Article du journal "LE JOUR" du 09/03/09

Un gène derrière le bec-de-lièvre.


Des chercheurs allemands ont isolé une variante de chromosome présente chez les personnes qui souffrent d'un « bec-de-lièvre ».



Les gènes pourraient jouer un rôle plus important que l'on croyait dans une malformation de la face, la fente labio-maxillo-palatine, plus connue sous le nom de « bec-de-lièvre », selon une étude publiée hier dans la revue spécialisée Nature Genetics.
Le « bec-de-lièvre » est une des malformations congénitales les plus courantes à la naissance, touchant un nouveau-né sur 700 à 1 000 en en Europe.
Cette anomalie du développement embryonnaire se traduit par une ouverture qui subsiste entre les lèvres, la mâchoire et parfois également le palais.
Elle est due à la fois à des influences environnementales qui agissent sur l'enfant depuis l'extérieur jusque dans le ventre maternel, et à des facteurs génétiques.Une variante du chromosome 8
Les chercheurs de l'Université de Bonn ont examiné le patrimoine génétique de 462 personnes qui présentent une fente labio-maxillo-palatine et ils sont allés dans le détail pour plus de la moitié d'entre eux afin d'établir des comparaisons avec des bouts de gènes de plus 950 sujets non atteints.
Ils ont constaté sur une partie du chromosome 8 la présence d'une variante génétique bien plus fréquente chez les personnes concernées que chez les autres.« C'est là une preuve manifeste de ce qu'un gène situé dans cette région est impliqué dans l'apparition »
de cette anomalie, relève la responsable de l'étude le Dr Élisabeth Mangold.
Pour elle, « s'il n'y avait pas ce facteur génétique sur le chromosome 8, la probabilité qu'un enfant vivant dans notre société ait une fente labio-maxillo-palatine serait sensiblement inférieure à 1 pour 700».
« Au fond, c'est une bonne nouvelle pour toutes les mamans d'enfants touchés par cette malformation, qui avaient tendance à se dire qu'elles avaient fait quelque chose qu'il ne fallait pas pendant leur grossesse. On n'est pas responsable de ses gènes», ajoute la chercheuse.
Pour poursuivre leurs analyses, notamment préciser le gène en cause, les généticiens font appel à de nouveaux participants.« Il pourrait s'agir de ce que l'on appelle "un élément régulateur" qui détermine les autres gènes », avance la chercheuse.
À terme, une meilleure compréhension permettrait de mesurer l'utilité d'une prévention, par exemple médicamenteuse (vitamines...), pendant la grossesse. Car si une opération peut faire disparaître la fente labio-maxillo-palatine, elle n'efface pas les traumatismes psychologiques qui frappent parfois ceux qui en sont atteints.

Premiere impression! Quand j ai vu le titre... J ai etee choquee,j avais franchement envie de telephoner au journal en leur expliquant qu en tant que média, il etait peut etre tps de changer le terme "bec de lievre" si eux ne le font pas, comment pourrons nous changer les habitudes des gens vis à vis de ce qualificatif qui, perso, me fait grincer des dents!

Mais l article est interessant....

La même impression a premier abord... "Bec de lièvre" en gros titre, je trouve ca plutot moyen...
L'initiative de faire des recherches sur l'origine, cause et de s'interresser au sujet des fentes c'est génial mais ne pas conforter les gens dans leur ignorance du terme "Fente labio palatine".
Ils parlent dans l'article du traumatisme qu'une telle malformation peut engendrer, pour moi l'apellation "Bec de lièvre" en fait partie.

Sinon, il y a autre chose qui m'a fait mal et qui m'a énervée c'est l'humoriste belge "Francois Pirette" qui s'est ouvertement moqué des personnes porteuses de fentes... dans l'un de ses sketch et je me dit que les personnes ayant une fente ont du être encore plus mal que moi...
J'ai de l'humour et je peux avoir du recul mais la, la moquerie n'était en aucun cas marrante mais bien méchante.

J ai jamais vu ce sketch!! encore heureux parce que c est le genre de truc qui me ferai appeller la RTBF jusqu a ce qu on me donne le num privé de Pirette.

il a deja été au tribunal a Verviers, car il s'est moqué des handicapés.
Des parents d'un petit bout de 2 ans né sans doigts l'ont trainé en justice, il n'a pas voulu s'excuser ni rien...
Je n'ai pas trouvé le lien de la video en question et je ne rapporterai pas ce qu'il disait a propos des fentes, ca n'en vaut pas la peine...

Juste qu'il ne merite pas de vendre ces Dvd...

hé oui c'est LA nouvelle de la semaine!!!

bon pour les bec de lièvre etc....moi ça fait bien longtemps que je ne m'énerve plus avec cela...

ça finira bien par faire son chemin mais ce n'est encore pas dans les moeurs.....

Ca me fait moins quand c est une personne qui le dit en fait... c est parce que c est un media que ca m embete! C est un journal tres rependu, donc si les gens lisent "flp" et qu ils voient que ca "veut dire" "bec de lievre" ils se corrigeront plus vite (je pense).
On a deja remarqué que bcp ne savent pas ce qu est une FLP, donc on leur explique que c est un "bec de lievre" et ils se corrigent seuls.
On peu revoir ces personnes la des mois plus tard et ils emploient le terme flp d eux memes.
Et ce n est pas que le changement de mot qui nous fait plaisir dans c est cas la, il y a aussi le fait qu ils ont ecouté.

Mais bon, en meme tps je ne venais pas mettre cet article la pour un debat sur les termes, mais plus pour le rapport des chercheurs

J'ai vu l'article aussi

Moi aussi le terme "bec de liévre" me fait bondir!!
Sinon tant mieux pour la recherche, se srait bien si nos ptits bouts pourraient éviter toutes les angoisses que nous avons eu en tant que parents en prenant une vitamine par exemple. Sans compter toutes les opérations et les souffrances physiques et morales de nos enfants...

je crains que si le problème est génétique les vitamines n'aient pas grand intérêt

souvent ils ont déjà du mal à localiser les gènes (il y en a déjà quelques uns pour les fentes)
ensuite ils doivent comprendre quel est la fonction de ce gène....
et puis après il faut encore trouver si on peut y pallier...

m'enfin la génétique avance .....et la thérapie génique a de beaux jours devant elle il faut espèrer que ça puisse nous servire...

enfin personnellement ça m'arrangerait mieux qu'on trouve vite quelque chose pour la maladie de ma fille que pour la fente de son frère....

évidement l'idéal serait pour les deux.....

Je te comprend Isa... Et c est vrai que Cloé en a plus besoin que bcp


Par contre petite question, comment peuvent ils changer le facteur genetique sur un chromosome?

Et vu ce passage:

Citation :

s'il n'y avait pas ce facteur génétique sur le chromosome 8, la probabilité qu'un enfant vivant dans notre société ait une fente labio-maxillo-palatine serait sensiblement inférieure à 1 pour 700».

est il vraiment prudent qu on chipote aux chromo pour un "sensiblement inferieur"?
Faut quand meme etre tres sur de son coup et que le "8" soit bien celui qui se relie à l inferieur de la face! Enfin je ne sais pas je ne m y connais vraiment pas (un peu plus apres certaines reponses d Isa)
Ca ne pourrais pas affecter une autre partie si on change le facteur?.. Parce qu on change un peu une partie qui fera que tout le reste sera different, faut etre certain que des qu ils auront changer ce petit truc le reste change dans le sens qu ils voulaient (peut etre un peu pas clair tout ca )

Vais peut etre prendre un exp ultra bete pour qu on m comprenne:
exp ultra bete: c est comme si toute notre vie on avait pris la meme route et qu on avait tjs tourner à droite au carrefourd, certe la route est pleine de trous mais on la connait.
Et un jour on decide de prendre la gauche, sans la connaitre, qui nous dit que cette route ne sera pas pire? Et où nous amenera t elle?
C est vraiment naze cet exemple! pffff

bon c'est compliqué la génétique moi même je suis loin d'avoir tout pigé...mais...

en fait on a des gènes..qui ont des fonctions...d'ailleurs souvent ils ne travaillent pas seuls mais sont liés à d'autres gènes pour mener à bien leur travail...
ces autres gènes peuvent d'ailleurs se trouver sur un autre chromosome...

ces gènes servent à contruire le matériel de base du corps...

quand un ou plusieurs gènes sont absents ou dysfonctionnent...alors le travail est mal fait...
la fermeture du visage comme du tube neural est assez délicate ...et on voit que dès qu'il y a un problème génétique il y a des problèmes de fente....enfin c'est très fréquent...

Chloé n'a pas de problème sur le chromosome 8 mais sur le 4

le syndrome 22q11...c'est sur le chromosome 22

etc...

donc il semble qu'il y ai beaucoup de gènes incriminés dans les fentes....

voilà...
à l'heure d'aujourd'hui on peut redonner à la cellule sont matériel manquant...on le fait entrer à l'aide d'un virus vidé de son noyau...
les futures cellules continuent donc à se multiplier guéries..
mais pour nos enfants...la fente est une malformation qui ne va pas se réparer comme cela...il faudrait soigner la cellule dès la conception...

ou alors donner à la mère la produit manquant que le gène incriminé produit..??? je sais pas...

enfin..voilà...mais par contre je ne pense pas que chromosome 8 = visage...ou intérieur de bouche...
c'est plus complexe que cela....

Ok merci, je comprend mieux.

oui enfin ça reste ce que j'en ai compris....

Salut les filles,

Je comprends vraiement pas, j'ai envoyé un message au matin en ce qui concerne cet article et vos réactions et comme d'hab. il n'apparaît pas. Nulle, nulle, bon je recommence et oui je ne lacherais pas l'histoire. Lol.
Et bien, premièrement quelle connaissance vous avez. Isa j'aime beaucoup de te lire car tu es vraiment à la pointe. C'est certain que ta petite louloute en a bien plus besoin. Ah, ces chercheurs, quels gens incroyables. Ils ne sont malheureusement pas souvent mis en avant et c'est bien dommage car je pense que cela impliquerait plus de personnes. Espérons, qu'ils bossent jours et nuits pour la solution, espérons qu'ils ferront nos futures joies à tout les niveaux. Quel job. Il faut vraiment être tombé dans la marmite étant petit.
Pour réagir sur le "bec de lièvre", vous avez raison c'est choquant. Choquant comme tu le dis Marie que cette expression soit véhiculée par un média. Oui, il faut rebondir là dessus, car n'oublions pas que ce sont ces peronnes qui véhicule tout.
Ce terme est tellement stéréotypé. Il est vrais que lors de la 1ère annonce, je ne savais pas ce que c'était qu'une FLP. MAIS c'est un terme que j'ai vite retenu. Et comme de fait quand tu connais pas qq chose tu délires sur ce que tu crois connaître par une appellation. Il faut sensibiser les gens à appeler les choses correctement car sans cela les moqueries seront toujours présentes avec leurs lots de bêtises. Il est vrai que se moquer comme M. Pirette n'est pas très correcte. On peut rire de tout sauf de la santé d'une personne. Il a certaienement souffert de ces oreilles décollées étant petit. Lol. Vendredi j'ai été mangé un bout chez ds amis et là, à table il y a vait un garçon de 10 ans qui commence à nous raconter sa classe verte. Et le voilà en train de nous expliquer qu'il y avait un garçon qui avait un problème à son oeil et à son nez et que lui et ses copains s'était bien foutu de lui en luis disant hadicapé. Et voilà, un gamin de 10 ans remplit déjà de mauvaises choses. Comment, peut on ne pas responsabiliser les jeunes, les enfants, au droit à la différence. ? tout le monde doit être beau et parfait. Quelle affreuse société. Ce sont les médias qu'ils la font ainsi. Les images qu'ils montrent, que les enfants voient comment les interpréter. Il faudrait dans nos écoles, des cours de droit à la différence car n'oubliions pas que cette différence est chacun de nous. Sans elle, nous ne serrions pas là. Tout le monde est différent.
Quand on voit les restos du coeur et toute la presse qu'il y a autour on se dit jamais qu'ils chantent pour des clodos. Non, on nous a appris la vie de ces pauves gens et on a envie que d'une chose c'est de les aider. J'ai peur des moqueries car c'est je pense qq chose qui démolit qq si cette personne n'est pas assez forte. Bon, allez j'arrête mon débat philosophique, Séverine ne vous avait pas prévenue que j'adore la philo. Et oui, faut pas me chauffer MR les médias. Lol
Je vous souhaite une bonne après midi à toutes.

Bisous
LAU

Comme tu le dis, il faut changer ca, mais c est aux parents à commencer.
Je regardais le court de "moral" de ma petite soeur, et ils avaient fait un cour sur "la tollerence"... mais ils se limitent au "racisme", ils ne parlent pas de la premiere difference, la simple, .. Celle du respect de ts, de la facon de vivre, de celui qui a betement moins d argent que son voisin, ou celui qui a un handicap ou autre... ils passent sur ca!
J ai la chance d avoir eu une education qui ma permise de vite comprendre tout ca. Et je vois bien que mon fils la suit sur bcp de choses.. il va tjs jouer avec "les rejeter" de l ecole, ou le "petit nouveau". Il ne regarde pas du tout à la facon de s habiller.. Son meilleur ami à une maladie genetique qui fait que toutes les semaines il doit aller nettoyer tt son sang et sa grande soeur la aussi, donc Tim est confronté à tout ca en permanence.
Je suis presque certaine qu il travaillera dans le social, ou un truc du genre! lol
Tjs la pour les autres

moi y'a un truc qui me frappe c'est que par exemple en classe ou même en famille on va parler des différentes couleurs, cultures et religions...

alors pourquoi pas du handicap et de la malformation!!!?????

ça fait partie de nous...ces maladies peuvent nous tomber dessus à tous...ce n'est pas un choix....
et il n'y a aucune information à ce niveau..sauf peut être dans les classes ou il y a un enfant en situation de handicap qui est intégré...

et là je trouve qu'il y a vraiment un manque...les assoc handicap devraient proposer d'intervenir dans les classes une ou deux fois....

je crois qu'encore une fois l'information et l'éducation sont à la base d'une socitété en bonne santé...
et là....il manque vraiment un gros chapitre.....

oui les filles il faut changer tout cela. C'est vrai que j'espère et je ferrais tout, pour rendre Antoine fort et pas du tout sur la même longueur d'ondes que les autres. Dans le sens où il est très important de sensibiliser les autres à la différence. Différence physique, morale, philosophique ... Avec, mon mois de recul de cette annonce, je me dis (aujourd'hui pas il y a un mois) qu'en fait on me mettait peut être une épreuve plus difficile dans ma vie peut être car on voulait me donnait une mission. C'est peut être bête ce que j'écris, vous pouvez rire MAIS est ce que finallement on ne devrait pas essayer de faire changer les choses. Pq ne pas faire évoluer les mentalités. Si chaque personne qui rencontre n'importe quel problème, que ce soit au niveau de la santé, du social, de l'économie .... pouvait faire évoluer la mentalité de son voisin sur son sujet, je pense que les choses pourraient changer. Oh certe pas se solutionner MAIS changer. Le chemin est bien long. Lors de l'annonce, je me suis dit comment les autres gosses vont réagir ? Quel est le mal qu'il va lui être fait par rapport à "cette différence" ? Maintenant j'ai envie de dire comment Antoine va percevoir ces autres gosses ? Comment va t'il gérer le fait que lui sera bien plus sans le savoir intelligent que ces "gosses normaux". C'est toujours quand il y a un malheur que les gens se rendent compte des choses, se rendeent compte de la vrai définition de la vie.

Bon ça va je m'emballe sur le sujet, je vais me coucher. Et oui, il est tôt mais en peu plus. Suis toute grosse de partout et suis essouflée pour un rien. Lol

On est tres solidaire entre parents d enfants porteurs de flp, je suis etonee de voir que les gens peuvent encore etre comme ca!
Perso la "fente" d Ellora m a apportee bcp (meme si on prefere tjs qu il n y ait rien). Je suis plus forte que je ne l pensais.. Et j ai fait des rencontres formidables, j ai pu aider des mamans, et ca m apporte tellement de pouvoir faire tt cela. C est tres important pour moi.

bon je ne suis pas croyante et le côté "mission" de la situation ne me parle pas...

mais par contre c'est vrai que cela change profodément le cours de mon existence et que c'est une vraie opportunité de mûrir ....

J'avais entendu parlé de cette "découverte"... Je crois par Christelle.
J'espère sincèrement que la recherche à ce sujet fera beaucoup de progrès.. Mais la génétique est tellement vaste que je crains que nos enfants soient eux-même grands-parents avant qu'on trouve une ébauche de solution à la question... Que ce soit dans des domaines aussi "simples" que les FLMP ou plus complexes, tels que celui de Chloé.

Je suis contente, mais je sais que pour nous, ça ne va rien changer.

Quant au vocable, cela va évoluer. En effet, depuis le succès de ce film "8è jour" (je crois), avec cet acteur trisomique, le vocable "mongolien" a finit par disparaitre pour être remplacé par trisomique. Ce qui est presque encore plus incorrect car il peut aussi bien s'agir de trisomie 21, 13, 18, etc...

Je me souviens que vers 10 ans je parlais avec mon père à table et j'avais la sensation qu'il pensait que je ne comprenais pas ce qu'il me disait (vous suivez?). Je lui ai dit "c'est bon, j'ai compris!!! Je ne suis pas une mongolienne!!!".
C'était donc vers 1985.
Je me souviens tout à fait qu'on rigolait des mongoliens, mais 1°) nous n'avions aucun "exemplaire" dans l'école, 2°) on en riait comme on rit d'un clown, mais sans moquerie méchante (en tous cas de mon point de vue; mais avec le recul, s'il y avait eu un trisomique, ça aurait très bien pu lui faire beaucoup de peine.).
Mon père m'a expliqué qu'on disait mongolien parce que certaines personnes naissaient différentes et avaient une maladie qu'on ne peut pas guérir et que leur faciès (j'ai appris ce mot-là ce jour-là) évoquait celui des population des steppes de Mongolie, donc des Mongols, et que le vocable avait dérivé vers "mongolien".
Bon, j'avais compris, mais j'ai continué à dire mongolien jusqu'au collège (environ 12-13 ans) et là, avec les cours en sciences, et les explications d'autres personnes, je suis passée à trisomique.

oui comme quoi pour les fentes on a de l'espoir....

pour les avancées en génétiques...et bien je suis moins pessimiste...car les découvertes sur le sujet vont vites....

bon si la fente est objectivée au niveau génétique ça laisse aussi la possibilité au DPI....c'est ça qu'il faut voir...

Tu as raison...soyons optimistes et positives...

faut